1. normalde üç yaprakçığı (tri-küspit) olan aort kapağının iki yaprakçıklı (bi-küspit) olma durumudur. en sık doğumsal kalp hastalığıdır. beraberinde en sık görülen mutasyon notch1 mutasyonudur. aort kapağında yetersizlik ta da tıkanıklığa yol açarak kalp yetersizliği yapabilir. beraberinde çıkan aort anevrizmaları sıktır. ciddi kapak tıkanıklığı, kapak yetersizliği ya da çıkan aort genişlemesi varsa tedavi cerrahidir.