1. sıklıkla sodyum kanallarını kodlayan scn5a geninde oluşan mutasyona bağlı olarak gelişen, ailesel geçişli, genellikle istirahat ve uyku gibi sempatik sistemin aktive olmadığı anlarda ventriküler fibrilasyonla ani ölümlere neden olan, tedavisinde icd (implantable cardioverter defibrillator) yerleştirilmesi uygulanan bir kardiak aritmi (ritm bozukluğu) çeşididir.