kalp hücreleri arasındaki bağlantıları sağlayan moleküllerin (plakofilin, plakoglobin v.b.) mutasyonu sonucu gelişen ve ölümcül ritim bozuklukları ile karakterize nadir bir hastalıktır. bazen karvajal sendromu ya da naxos hastalığı ile beraber görülebilir. sağ (ve sol) karıncıktaki hücrelerin yerine yağ dokusu geçerek her iki karıncığın işlevini bozar. zaman içerisinde kalp yetersizliğine de sebep olabilir. tedavide ritim düzenleyici ilaçlar, kalp yetersizliğine yönelik ilaçlar, kalp pili ve ablasyon tedavileri kullanılabilir. bazı durumlarda kalp nakli gereklidir.