Vücutta akciğer başta olmak üzere, pankreas, Karaciğer barsak sinüs ter bezi gibi salgı yapan birçok dokunun işlevini bozan kalıtsal bir hastalıktır.
salgılar yoğunlaşır ve miktarı artar bu sebeple solunum kanalları tıkanabilir. tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına neden olur.

yaşam süresini kısaltan, yaşam kalitesini azaltan, bir bakıma fatal seyirli bir hastalık. ancak 40-50'li yıllarda ortalama yaşam süresi 5 yıl kadarken günümüzde (yenidoğan taramalarının da yapılıp erken tanı konması ve tedavi seçeneklerinin bir nebze gelişmesi ile) yaşam süresi 41 yaşa kadar çıkmıştır.

yenidoğan tarama programına ancak 2015te dahil edilebildi KF. bunu da not düşmekte fayda var.

Kan testi ve kesin tanı için ter testi gerekiyor. pozitif çıktığında tedavi için gecikilmemesi gerekiyor.

tedavisi medikal diyet ve solunum tedavisi olarak 3 e ayrılıyor; ilaç kısmına giremem ancak solunum tedavisinde en önemli olan göğüs fizyoterapisi ve postural direnaj yani ciğerdeki mukusun özel cihazlarla çekilip alınması
(bu cihazlardan ve fizyoterapiden önce pat-pat tekniği denilen bir teknik vardı; günün birkaç saati anneler çocuklarının sırtına pat pat vurarak geçirir, bu sayede çocuğu rahatlatmaya çalışırlardı. şimdi büyük merkezlerin dışındaki yerlerde hala devam ediyor...)

bu hastalar yağlı besinleri sindirilmesi ve emilmesinde çok sorun yaşıyor, çünkü pankreatik enzim salgıları oldukça yetersiz. bu sebeple her öğünden önce mutlaka kreon enzim tableti kullanması gerekiyor.

ayrıca çocuklarda terle elektrolit -özellikle sodyum- kaybı çok fazla bu da büyüme ve gelişmede gerilik ve metabolizmada dengesizlik yaratıyor. bu sebeple mutlaka tuz tüketmeleri gerekiyor.

burda hastalığı anlatan güzel bir animasyon filmi var : kistik fibrozis-animasyon