(bkz: tetralogy of fallot) (*:tof)

(bkz: siyanotik konjenital kalp hastalıkları)

yenidoğan harici tüm çocuklarda en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır. (yenidoğanda en sık büyük arter transpozisyonu görülür.)

tetraloji şöyle:
1. vsd
2. pulmoner stenoz
3. sağ ventrikül hipertrofisi
4. overriding aorta (aort vsd'nin tam ortasından çıkar, hem sağdan hem soldan kan alır.)

bu görüntüyü eko ile görüp hemen tanı koyabiliriz.

bebek doğumdan sonra oldukça siyanotiktir. (yani mosmor)
eko ya da göğüs grafisi ile hemen tanırız. kliniği pulmoner stenozun derecesi belirler.
fizik muayenede; clubbing, dispne, tek s2, pulmoner stenoza bağlı sistolik ejeksiyon üfürümü bulgularını bulabiliriz. ayrıca bu çocuklar yorulunca çömelirler.(*:squatting)

hipoksik nöbet(*:hypoxic spell) geçiren çocuğu hemen tanımalı ve hemen tedavi etmeliyiz. çünkü mortalitesi yüksektir.
nasıl tanıyalım?
huzursuz, siyanotik, derin ve uzun uzun ağlayan çocuk. sistemik hipoksi, metabolik asidoz buna bağlı hiperepnesi var. ve relatif anemisi var. (hb<15)

tedavide amacımız sistemik vasküler rezistansı artırıp, pulmoner resiztansı azaltmak.
1. diz çene pozisyonu ver.
2. oksijen ver.
3. morfin ver. (subkütan verilebilir. bu ağlamasını, huzursuzluğunu azaltır böylece damar yolu açabiliriz.)
4. nahco3 ver.
5. vazokonstriktör ver
6. sedatif ver.
7. beta blocker ver.

bunlar nöbeti geçirmek için uygulanır. asıl tedavi cerrahidir. iki tip cerrahi var: palliative, total düzeltme.
palyatif olanda amaç bebek biraz büyüyene kadar zaman kazanmaktır. subclavian ve pulmoner arter arasına şant açılır. total düzeltme ameliyatında vds'yi kapatırız, pulmoner stenozu düzeltiriz. bu ameliyat 6 aydan büyük bebeklerde yapılmaktadır.